Príons: No Japão, aumenta número de casos de doença rara que “corrói” o cérebro

Apesar de ser uma raridade, um número crescente de pessoas no Japão está adoecendo cronicamente de uma doença cerebral mortal, causada por proteínas nocivas.

Pesquisadores suspeitam fortemente que este é um sintoma do “superenvelhecimento” da população do país, mas parece que essa tendência poderá, em breve, se tornar um problema em muitas outras partes do mundo também.

Conforme relatado na revista Scientific Reports, cientistas da Universidade de Okayama analisaram o número de mortes e taxas de incidência associadas à Doença de Creutzfeldt-Jakob (abreviada como DCJ) no Japão entre 2005 e 2014. Eles concluíram que o número de pessoas com DCJ dobrou dentro deste período, aumentando cerca de 6,4% a cada ano.

DCJ é uma doença extremamente rara e profundamente incomum que afeta o cérebro, causando sintomas como depressão, problemas de memória, alterações de comportamento, coordenação deficiente e distúrbios visuais. A doença também é fatal e atualmente não há tratamento.

Trata-se de um tipo de encefalopatia e ocorre também em animais, como os bovinos. É a famosa “doença da vaca louca”, que leva ao sacrifício da vaca pelos inúmeros sintomas que provoca.

Não é causada por vírus, bactérias, fungos ou parasitas, mas por algo conhecido como príon, uma proteína infecciosa “anormal”, produzida no “formato incorreto” pelo próprio corpo. Ela é capaz de corromper e dobrar outras proteínas normais, tornando-as igualmente “incorretas”.

Uma vez que um príon se encontra no cérebro, ele inicia um efeito dominó nas proteínas próximas e as transformam em príons também, resultando na erosão do tecido cerebral. Na prática, o cérebro fica com aspecto de pequenos “buracos”, como se estivesse “furado”, em nível microscópico.

Sob um microscópio, o tecido cerebral de uma pessoa ou animal com doença de príon mostra uma aparência de esponja, causada por pequenos orifícios onde as células morreram, por isso a doença também é chamada de Encefalopatia Espongiforme, fazendo alusão ao aspecto de esponja.

Cérebro com a Doença de Creutzfeldt-Jakob em estado extremamente avançado. A maioria dos pacientes morrem antes de chegar a este estágio. Foto: Divulgação

Ao contrário da maioria dos outros agentes infecciosos, os príons não são inativados pelo calor, luz ultravioleta ou qualquer outro procedimento de esterilização padrão, tornando-os extremamente de serem tratados ou curados.

Algumas doenças por príons podem ser contraídas ao consumir o tecido cerebral de um indivíduo ou animal infectado. Um dos maiores avanços na descoberta de doenças por príons ocorreu quando um cientista se deparou com uma doença incomum em uma tribo de pessoas que praticavam canibalismo na Papua-Nova Guiné, onde o cérebro era consumido.

Existem também alguns relatos de casos incomuns de pessoas que contraíram a doença após comer tecido cerebral infectado, como cérebros de esquilo. Por este motivo, quanto uma vaca é detectada com a doença da vaca louca, ela precisa ser sacrificada.

Registros históricos

Talvez o incidente mais conhecido envolvendo príons seja o surto de Encefalopatia Espongiforme Bovina, também abreviada por EEB, que ocorreu no Reino Unido nos anos 80 e 90, no qual mais de 175 pessoas morreram após contrair a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob por comer carne bovina infectada.

Foi neste período que a doença recebeu o famoso apelido de “doença da vaca louca”. Acredita-se que o gado tenha sido infectado com os príons após ser alimentado com farinha de carne e ossos que havia sido contaminada com tecido cerebral.

Como esta doença afeta principalmente pessoas com mais de 60 anos, os pesquisadores argumentam que o aumento da prevalência da doença no Japão é simplesmente um reflexo do envelhecimento da população; 28% têm 65 anos ou mais.

No entanto, eles alertam que é improvável que essa tendência permaneça apenas no Japão, já que a maioria dos países agora tem uma expectativa de vida crescente e uma população envelhecida.

“Apesar da doença ser rara, o fenômeno do envelhecimento da população pode desencadear um aumento na incidência e, portanto, no ônus socioeconômico e de saúde. Nosso objetivo foi analisar essas tendências, em um esforço para espalhar a consciência e estimular novas estratégias de tratamento”, disse Yoshito Nishimura, autor do estudo, em um comunicado à imprensa.

“Esta doença, embora rara, será mais prevalente nos próximos 5 a 10 anos”, avalia e projeta o pesquisador Nishimura.

Fonte: IFLScience Foto de Capa: Reprodução / IFLScience