Desordem cerebral transmitida por príon pode matar em menos de um ano

A Creutzfeldt-Jakob (DCJ), ou Encefalopatia Espongiforme Transmissível, é uma doença responsável pela degeneração progressiva do sistema neurológico.

 

Descrita pela primeira vez em 1920, ela ocorre uma ou duas vezes a cada 1 milhão de pessoas. Apesar de poder ocorrer em ambos os gêneros e todas as faixas etárias, sendo fatal para todos eles, tem uma prevalência maior em mulheres idosas de acordo com informações do jornal Diário de Biologia.

 

Quando descrita pela primeira vez, os cientistas a transmitiram para um chimpanzé para demonstrar que ali havia um agente infeccioso e descobriu-se que uma proteína infectante, denominada PrP (proteinase-resistentprotein), ou príon, era capaz de causar a doença.

 

A DCJ existe em quatro formas: a esporádica, que ocorre em 85% dos casos; a familiar, de prevalência de 10%; a iatrogênica e nova variante. Todas elas ocorrem com mais frequência entre pessoas nas faixas dos 50 e 70 anos. Os primeiros sintomas incluem fadiga, alteração do sono, amnésia, confusão mental ou alterações comportamentais.

 

É importante ressaltar que a doença progride rapidamente, levando a uma degeneração cognitiva (demência) e surgimento de mioclonias (contrações rápidas e involuntárias, geralmente, nas mãos e pés). Com o tempo, o paciente pode se tornar acinético, ou seja, imóvel e sem qualquer tipo de expressão facial ou muscular. Em consequência disso, seu tempo médio de vida não chega a um ano.

 

O diagnóstico da doença é feito meio da análise histopatológica do tecido cerebral, por meio de reações imuno-histoquímicas (utilizadas para demonstrar a presença de antígenos em tecidos e células). Atualmente, a DCJ não tem cura, tampouco tratamentos.

 

Como é considerada contagiosa, é necessário realizar tratamento paliativo para combater os sintomas e evitar que tecidos e órgãos infectados sejam utilizados em transplantes.

[ Diário de Biologia ] [ Fotos: Reprodução / Diário de Biologia ]